主に4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、心臓障害により突然死がおこることもある病気です。原因不明（おそらく何らかの感染に対する特異的反応）の理由により全身の血管の炎症が生じている病気とされています。
診療所の小児科医がこの病気を疑うのはまず、数日続く発熱です。そして次に確認するのが目の結膜の充血、BCG部位の発疹、頸部のリンパ節の腫れです。これがそろって出ていればほぼ間違いありませんが、同じような病気には麻疹、風疹、溶連菌感染症などがあります。その区別のために採血し、白血球がかなり増えていて、炎症所見の程度をあらわすＣＲＰを確認し悪ければほぼ間違えありません。発疹は必ずしも早期にはでないこともあります。
この病気は入院が必要です。ガンマグロブリンという血清製剤の大量療法が必要なのと、心臓の血管に動脈瘤という病変ができないかということを確認するためです。大部分の例ではガンマグロブリンが著効し、すっきりと合併症もなく直りますが、心臓合併症の発生が心配なので1年程度は心エコーによる経過観察が必要になります。大分の例では合併症予防のためにアスピリンを長期に服用する必要があります。
予防注射は生ワクチン（麻疹、風疹、水痘、おたふく）は1年間は抗体ができない可能性があるので延期が望ましいが、麻疹、風疹、水痘、おたふくに暴露される危険性が高い場合はワクチンを接種し、更に1年後に再度接種する、とされています。他の不活化ワクチンは延期する必要はありません。特にインフルエンザワクチンはアスピリンを服用している場合は特に優先して接種する必要があります。
